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非典型畸胎样/横纹肌样瘤在大龄儿童中疗效良好


管理员  | 2013-06-17 15:30:16

医学捌号楼3月3日儿童会得一种很罕见的恶性脑瘤叫作非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,ATRT),一般认为这是一种致命的肿瘤。这种会转移的癌症发生在人的小脑或大脑,常常会扩散到中枢神经系统。小脑位于脑的后部,控制平衡。

美国圣犹大儿童研究医院的医生用放射治疗后再高剂量间隙化疗的方法,使患者儿童获得了很好的疗效。3月1日出版的《临床肿瘤学杂志》( Journal of Clinical Oncology)发表这份研究报告。

圣犹大医院的医生发现,3岁以前的非典型畸胎样/横纹肌样瘤儿童,预后很差;但是3岁以后的ATRT患者,能够治愈。圣犹大医院的神经肿瘤科主任埃玛・格贾博士(Amar Gajjar)说,治疗方法是用放疗接着化疗的方法,化疗药物是烷化剂(环磷酰胺、顺氯氨铂、长春新碱和依托泊苷)。医生先手术切除尽可能多的肿瘤,然后用放射治疗、接着再用化学治疗。

圣犹大儿童研究医院(St. Jude Children's Research Hospital)位于美国田纳西州的孟菲斯,由已故演艺明星丹尼・汤马斯(Danny Thomas)创建,一向致力于研究罕见癌症和常见恶性肿瘤。圣犹大儿童研究医院由美国黎巴嫩叙利亚联合慈善会(ALSAC)募集资金,医院从不向无医疗保险的患者收取医疗费。

“说我们已经掌握了ATRT的有效疗法还为时过早,即便对3岁以上儿童也是如此。”论文作者格贾博士说。“我们发现,对患者尤其是大龄儿童患者进行早期放疗非常重要,建议作为一种ATRT治疗常规。”

医生们研究了31份病例记录,其中22名是小于3岁的儿童。所有的儿童都接受了手术治疗,有30名儿童接受了术后化疗。大部分3岁及3岁以上的患者还在术后接受了脑部和脊髓部放射治疗。

在3岁及以上儿童中,2年无事件存活率达到78%,总生存率达到89%,明显地好于更小的儿童患者,后者的无事件存活率仅为11%,总生存率仅为17%。无事件存活(event-free survival,EFS)指病人在治疗后,保持无严重副反应、癌症不复发不转移、不因治疗副作用或癌症本身死亡的生存时间。

研究还表明,年龄较大的儿童在ATRT复发后,可以用ICE化疗(异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷)治愈。 (编辑:俦讴)

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更新日期:2013-06-17 15:30:16
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